T細胞大顆粒リンパ球性白血病は稀な成熟T細胞白血病で、緩徐な経過をたどる。発症は少ないが、生命予後は極めて良好なので、フォローされている患者数は比較的多くなる。極めて予後不良なアグレッシブNK細胞白血病や、T細胞リンパ腫の白血化、特に白血化肝脾T細胞リンパ腫との鑑別が特に重要である。

治療の観点からは、最近CD52抗体製剤アレムツズマブ（マブキャンパス®）が最近承認されたので、欧米との格差はなくなった。同薬はむしろ現在、欧米で入手困難である。ただしこの薬は有害事象も多く、治療困難な状態になってから使う薬剤であるので注意が必要である。